[速览]第二节　副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮( paraneoplastic pemphigus ， PNP )是1990年由Anhalt首先描述的一种特殊类型的天疱疮。该病是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病，临床特点为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对治疗反应差，患者常死于合并症，包括继发败血症、消化道出血、多器官衰竭或呼吸衰竭。PNP患者体内存在的抗体与斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破坏，产生皮肤、黏膜损害，同时隐蔽的自身抗原表位暴露，导致机体产生更多的抗体，进一步加剧皮肤和黏膜的损害。对伴有良性肿瘤或包裹性肿瘤的PNP ......