肾外恶性横纹肌样瘤(extrarenal malignant rhabdoid tumor,E‐MRT)是一种好发于婴幼儿和儿童的高度恶性小圆细胞肿瘤,由成片或成巢的圆形或多边形细胞组成,核大、偏位,染色质呈空泡状,可见明显的核仁,胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的玻璃样包涵体。肾外恶性横纹肌样瘤的诊断必须是在除外具有横纹肌样细胞形态的各种肿瘤以后,这些肿瘤包括各种类型的癌(如肾细胞癌、膀胱移行细胞癌和肉瘤样癌、甲状腺滤泡性癌、肺癌、胃肠道癌、胸腺癌、胰腺神经内分泌癌、脉络丛癌、皮肤麦克尔细胞癌和阴茎癌 ......