丹-瓦畸形(Dandy-Walker malformation)又称丹-瓦囊肿、先天性第四脑室中、侧孔闭锁,是以小脑蚓部发育不良、第四脑室扩张及颅后窝囊肿为主的先天性后脑畸形。一般认为囊状扩张的第四脑室是由于其出口闭锁或延迟开放所致,故又称先天性第四脑室中、侧孔闭锁。第四脑室中、侧孔闭锁致第四脑室囊状扩大,扩大的第四脑室与扩大的枕大池相通,伴有不同程度的脑积水。颅后窝囊肿,由囊状扩张的第四脑室和大枕大池构成,第四脑室底存在、背部开放与大枕大池相通,部分病例有不同程度的第四脑室中孔和侧孔闭锁。大枕大池亦不与 ......