[概述]二、慢通道综合征

慢通道综合征(slow‐channelsyndrome, SCS）也称慢通道先天性肌无力综合征（slow‐channel congenitalmyasthenicsyndrome，SCCMS），属于常染色体显性遗传性疾病，也有散发病例。外显率高，表达性可变，是ACh R通道动力学异常。由于ACh R的丢失，突触形态的改变，延长的终板电位在通道活动期间因时间上的蓄积造成的去极化阻滞，以及在一些患者ACh R的某一组分即使在休息状态下也存在着脱敏的情况，致使神经肌肉信号传导的正常状态造成损害。长期的奎尼丁治疗 ......