[速览]（二）细胞外基质膜蛋白受体异常

抗肌萎缩蛋白（dystrophin）是肌质内的细胞骨架蛋白，它与肌膜上抗肌萎缩相关糖蛋白（dystroglycan，DG）结合，形成紧密连接的复合体抗肌萎缩蛋白‐糖蛋白复合物（dys trophin‐glycoproteincomplex，DGC），该复合物是细胞外许多基质蛋白的受体。抗肌萎缩相关糖蛋白翻译后裂解为α‐DG和β‐DG，该类疾病基因突变主要影响了α‐DG，‐DG可与laminin、agrin(一种神经肌肉凸出连接处的糖蛋白)、biglycan(结缔组织中的糖蛋白)和基膜蛋白多糖相连接。 ......