[概述]长QT间期综合征的分类

LQTS分先天性和获得性两大类。先天性LQTS属家族遗传性疾病，系编码心肌细胞离子通道蛋白的基因发生突变等异常而导致心室复极明显延长的心电生理疾患。致病基因直接或间接影响K ＋、Na ＋、Ca2 ＋通道功能，导致心肌细胞复极延长与复极不均一离散，心电图主要表现為 QT间期延长以及心室复极波形态异常，心律失常為尖端扭转型室性心动过速及心室颤动。LQT1亚型的基因是由1996年新克隆的基因KVLQT1的突变而產生，是一种电压依赖性钾通道基因，位于第11对染色体上，即LQT1与11对染色体11p5.5 ras基 ......