[速览]第二十二章 自身免疫性多发内分泌腺病综合征

自身免疫性多发内分泌腺病综合征（polyglandular autoimmune syndrome，PAS）是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病，腺体病变以功能减退为主，偶也有功能亢进与功能减退合并存在。其病因尚不明确，目前已知Ⅰ型通常为常染色体显性遗传，与HL A无关。皮肤粘膜念珠菌感染时可伴有高丙种球蛋白血症，而缺乏免疫球蛋白A，患者仅皮肤黏膜等体表的念珠菌感染，受累内分泌腺组织中未分离出白色念珠菌。 PASⅡ型又称为Schmidt综合征，常见的有肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能亢进或 ......