[病理学]四、Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤

1 ﹒传统Ewing瘤（Ewingsarcoma）：好发于儿童和青少年，10～30岁最常见，2／3患者发生在20岁以下，88%患者发生在30岁以下，男多于女，男女性别比为2 ∶ 1。56%患者发生在长管状骨，股骨、肱骨和胫骨是最好发的部位，多发生在骨干也可在干骺，发生在骨干者多居中心，发生在干骺者常为偏位，发生在长骨的肿瘤有2%～5%伴骨折，X线病变在骨干中部的因肿瘤浸润骨膜可产生葱皮样骨膜反应，但此类骨膜反应在其他骨中并不常见。据此认为它们是同一族起源于神经嵴细胞的肿瘤，肿瘤分化谱的一端为仅呈Vimen ......