[概述]第五章　神经系统疾病健康教育

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， HLD ）又称威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（ K-F环） 。不能配合检查、较小患儿、躁动患儿应携带镇静剂。对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期并有腹水的患儿,一般给予低盐高蛋白饮食。对肝硬化门脉高压及吞咽困难的患儿,禁食油炸、有渣、带刺或 ......