[速览]第一节 中央轴空病

中央轴空病（central core disease，CCD）是一种非常罕见的先天性肌病，最早由Shy和Magee于1956年报道。近年已发现本病主要与肌细胞Ca2 +通道障碍有关，且与恶性高热的易患性有密切关系。肌肉病理改变的特征为由于肌纤维中央缺乏线粒体、氧化酶活性降低而形成中央轴空状的纤维。图8-1以NADH四唑盐还原酶染色可见型纤维中央轴空区（A），肌球蛋白ATP酶处理有时可见中空。MH死亡率极高，甚至可达80%，所以对这些病人必须避免使用麻醉剂和肌松剂，改用局麻或非激发性麻醉剂，并在手术中密切监 ......