[速览]第五节 神经元蜡样质脂褐素沉积症

神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）是一组进行性加重的中枢神经系统遗传变性病，多于儿童期起病，一般呈常染色体隐性遗传。患者多器官组织细胞（神经细胞和（或）皮肤上皮细胞、肌细胞、淋巴细胞等）的溶酶体内脂褐素异常沉积，导致靶器官— —大脑皮质、视网膜神经细胞变性，出现临床症状。3 .脑电图波形杂乱多样呈局灶或广泛性异常，可见各种慢波，棘波、棘-慢波，尖波、尖-慢波表现。B .皮肤组织：真皮组织里可见大量的脂褐素沉积物，成类圆形或棒状，电子密度较高，与 ......