PSC首由Delbet报道,在20世纪80年代以前曾认为系罕见病,其后由于诊断技术的发展,早期发现者日渐增多。50%~70%的PSC病人伴有炎性肠病(IBD),最常见者为慢性溃疡性结肠炎(CUC),在CUC病人中,PSC的发病率为2.45%~7.5%,据此可推算PSC的流行情况。对PSC的病因曾进行了多方面的研究,包括细菌、毒素、病毒感染、基因易感性等,但直到目前,确切病因仍不明,其中与基因易感性的关系较密切。根据以上所述,基因易感性是PSC发病的重要因素,但不是惟一的因素,由于各作者研究PSC群体的不一 ......