[发病机制]三、原发性硬化性胆管炎的发病机制

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一慢性胆汁淤积性肝病，具有胆管闭塞，炎症性纤维化等特点，可导致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭，有时并发胆管癌。在PSC的发病机制中，遗传和免疫因素占重要地位。肝内浸润的淋巴细胞:外周血淋巴细胞变化不能反映肝内淋巴细胞的变化,而后者在PSC发病机制中更为重要。对免疫机制在PSC发病机制中的主要作用已无疑义，但是它所致的组织损伤是因还是果尚待确定。迄今为止，认为PSC是多种遗传和环境因素的相互作用导致自身免疫的发生，而PSC究竟是否是自身免疫性疾病还难以肯定。 ......