[速览]二、远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）

远端肾小管性酸中毒（dRTA）病理缺陷在于泌H ＋功能不足，尿铵和可滴定酸减少，尿液酸化障碍。髓质集合管主细胞（principal cell）具吸收Na ＋和排K ＋（低K ＋时吸收K ＋）功能。由于泌H ＋障碍使尿液不能酸化，铵排出减少，H ＋体内蓄积而致酸中毒。酸中毒抑制肾小管Ca2 ＋吸收，并抑制维生素D活化，使尿Ca2 ＋排出增多，血钙磷降低。晚期因发生肾钙化而影响肾小球功能，最终导致尿毒症。低钾血症表现为肌张力低下和肌麻痹，患者症状类似周期性麻痹，严重者发生呼吸抑制。少数病例可无酸中毒临床表现， ......