但皮肤瘙痒和黄疸是肝内胆汁淤积的主要临床表现。皮肤瘙痒和黄疸可先后出现或同时发生,两者的严重程度也不一定平行。病期较长者,可有黄色瘤、消化吸收不良和脂溶性维生素缺乏的症状。有学者认为肝细胞性黄疸时直接胆红素在总胆红素中所占比例为40%~60%,而胆汁淤积时大于60%,在鉴别诊断上有一定参考价值,事实上,两类黄疸之间直接胆红素与总胆红素比值有相当重叠。胆管造影是诊断PSC的主要依据,但在出现临床、生化、影像学及组织学表现之前有胆道创伤、缺血、感染及胆道手术史(单纯胆囊切除术除外)者不能诊断为原发性。 ......