型肾小管酸中毒主要病变是远端肾小管酸化功能障碍,在肾小管管腔液与管周液间不能产生与维持一个大的氢离子梯度。此病多发生于20 ~ 40岁女性,主要表现为高氯性代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起的表现,对这些病例如找不到代谢性酸中毒的其他原因或肾小管功能缺陷的证据时诊断可以基本成立。临床诊断价值和评价:以低血钾为特征,血清氯离子增高,同时可伴有低血钙、低血磷。肾小管尿酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。酸负荷试验只适用于不典型或不完全型远端肾小管酸中毒,即无全身性酸中毒表现的患者,以免加重患者的酸中毒。一旦尿液呈碱性 ......