[概述]二、原发性心肌病

原发性心肌病是指原发于心肌病变为主要表现的一组疾病。包括扩张型心肌病（ DCM ） 、肥厚型心肌病（ HCM ） 、限制型心肌病（ RCM ） 、致心律失常性右室心肌病（ ARVC ）及未分类心肌病。婴儿期心内膜及心肌常同时受累，部分婴儿心内膜弹力纤维增生尤其明显，既往称为心内膜弹力纤维增生症（ EFE ） 。根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订意见， DCM诊断参考标准包括： ①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。通过基因导入或干 ......