PSC病人临床表现差异很大,有些无临床症候,或仅有相关疾病(IBD/CUC)的症候,另有些则出现慢性胆汁淤积或肝硬化并发症的症候。黄疸呈波动性,反复发作,伴有低热、高热及寒战,且伴有反复发作的右上腹痛,酷似胆石症和胆道感染,有人认为可能与自限性反复发作的细菌性胆管炎有关。在诊断PSC时可发现1种或1种以上的异常体征:肝大(55%),黄疸(45%),脾大(35%),高度色素沉着(25%),表皮脱落(excoriation)(25%)。胆管或胆管节段性显著扩张时,若在胆管内显示息肉样肿块,这高度提示同时并发胆 ......