[发病机制]二、发病机制和病理

各种PAH病理学改变相似，但这些病变在肺血管床中的分布和所占比例不同。由于肌性动脉中膜内的平滑肌纤维肥厚、增生以及结缔组织基质和弹力纤维增多，肺泡前和泡内肺动脉中膜截面积增加，表现为中膜增厚。肺泡巨噬细胞、Ⅱ型肺泡上皮细胞的胞浆及细胞间质中含铁血黄素沉积。血管壁外膜细胞外基质产物如胶原、弹力蛋白、纤维结合素以及黏胶素增多。与PAH相关的其他基因多态性包括5‐羟色胺转运体基因、一氧化氮合酶（ec‐NOS）基因、氨甲酰合成酶基因等，或任何能够破坏肺血管细胞生长调控的刺激。1）和内皮因子（endoglin），与 ......