先天性肺动静脉瘘(congenital pul monary arterio venous fistula,PA VFs),是一种少见的先天性肺部血管发育异常。60%~90%的PA VFs伴发遗传性出血毛细血管扩张症(he‐reditary he morrhagic telangiectasia,H HT),同时可累及胃肠道,又称Rendu‐Osler‐Weber病。该疾病女性的发病率为男性的2倍,属常染色体显性遗传。一旦血管间隔形成出现障碍,肺动脉分支不经毛细血管网,直接与肺静脉分支相通,即形成先天性肺 ......