209﹒试述红细胞丙酮酸激酶（PK）测定及其临床意义

不同程度的黄疸、脾脏肿大和胆石是呈慢性溶血的红细胞丙酮酸激酶缺乏症患者常出现的体征。本病往往在儿童期开始发病。标本制备:将新鲜静脉血放入盛有ACD溶液(或肝素)的试管内,体积之比为4 ∶ 1。正常人红细胞丙酮酸激酶活性为1.77IU／ml～2.75IU／ml红细胞（30℃时值），携带者为0.85IU～1.99IU，纯合子（患者）无或几乎无酶活性。红细胞丙酮酸激酶是红细胞糖无氧酵解通路过程中所必需的一种酶，红细胞丙酮酸激酶缺乏症是先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅱ型中最多见的一种溶血性贫血。杂合子型的无贫血症状， ......