[概述]第六节　神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ， NF ）是一种起源于神经上皮组织的常染色体显性遗传病，为神经皮肤综合征的一种，主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统，因常伴特征性皮肤斑痣，故又称为斑痣性错构瘤病。神经纤维瘤病患中90%以上为NF-1型患者，多发性神经纤维瘤为其主要临床特征，患者常伴有皮肤牛奶咖啡斑、骨骼、皮肤及软组织异常和出现虹膜粟粒样结节等临床表现。A 、 B ．冠状位T1WI Gd-DTPA显示大脑凸面中线旁及双侧桥小脑角区多发大小不等占位性病变，病变呈均匀一致明显强化，边界清楚 ......