[诊断]第九节　马方综合征

马方综合征（ Marfan syndrome ）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于常染色体显性遗传的一种先天性遗传性结缔组织疾病。马方综合征心血管系统病变的病理主要是主动脉根部的中层囊性坏死，平滑肌破坏，胶原纤维异常，弹力纤维减少、变性与断裂，代之以瘢痕组织和黏液性物质，使主动脉中膜变薄，动脉壁的弹性、强度减低，随时间的推移，主动脉逐渐扩张，形成主动脉瘤。虽然仅根据超声心动图检出心血管病变不能作出马方综合征的诊断，但是可为诊断提供重要的依据。多普勒超声心动图特别是彩色多普勒血流显像能准确而迅速地检出这些病变所致 ......