半侧巨脑症(hemi megalencephaly,H ME)最早于1835年由Si ms描述,是一种罕见的大脑发育畸形。当胚胎发育到第8~16周时,因环境因素(感染、中毒、接触放射线等损害)、基因因素(染色体丢失、镶嵌型X染色体)等干扰神经系统的正常发育,使一侧大脑半球的部分或全部呈错构瘤样过度增生、神经元及神经胶质细胞异常增生性畸形,从而形成H ME。文献统计该病的患病率极低,仅占脑皮质发育异常性疾病的1%~14%、在癫儿童中仅占0.3%~1%。针对功能没有转移或可塑性代偿较差的患者,通过f MRI、 ......