肝内胆管囊性改变的疾病包含的范围很广(表36‐。它包括偶发的改变和遗传性改变,以及损伤乃至恶性疾病。与胆管分支相交通的胆管囊肿导致临床疾病的可能性较大。交通性的胆管囊肿与胆管炎、结石形成以及新生物(不常见)的形成有关。肝内胆管囊性扩张包括Caroli病(卡罗利病)。从Caroli病遗传学和病理学特征来看,将凡是有肝内胆管扩张的均归类为Caroli病是不恰当的,也缺乏特异性。以肝内胆管囊肿为特征的主要遗传性疾病有ADPKD,或称为成人多囊肾疾病,以及ARPKD,以前称为婴儿多囊肾疾病(infantile p ......