[概述]第十七章　凝血因子异常性疾病

根据病因将凝血因子异常性疾病分为遗传性、获得性。遗传性为凝血因子缺乏或质异常，以血友病最常见，其次为F Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅺ 、 Ⅻ等缺乏，个别为多个凝血因子缺乏综合征.获得性主要包括获得性血友病、依赖维生素K凝血因子缺乏症、肝脏疾病的凝血障碍等。其检验诊断流程见图17-1 。基因缺陷包括突变、插入、缺失及倒位等，分别导致F Ⅷ 、 Ⅸ的合成量或分子结构异常而导致出血。主要表现为负重大关节、负重肌肉及深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道及中枢神经系统出血。该病主要应与血管性血友病、获得性血友病及遗传性其他遗传 ......