[概述]第五节　进行性骨干发育异常

进行性骨干发育异常（ progressive diaphyseal dysplasia ， PDD ）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、 Camurati-Engelmann病，是一种累及长骨骨干的硬化性发育异常，为常染色体显性遗传，基因位点19q13.1 ～ 13.3 。四肢长骨和颅骨最常受累，还侵犯下颌骨和锁骨，但侵犯脊柱、掌骨、跖骨、肋骨和髂骨者少见。多在婴幼儿和青少年时发病，以4 ～ 10岁多见。双股骨、胫腓骨及尺桡骨骨干对称性增粗，骨内、外膜不同程度增生，骨皮质增厚，骨髓腔狭窄，硬化区可见散 ......