在临床上,遇有下列情况时要想到Ⅰ型PHA的可能:①大小便、汗腺和唾液中排钠增多,伴低钠血症。患儿喂食困难,尤其是伴有肌肉痉挛和肌张力减低者。反复发作性急性呼吸窘迫、咳嗽和哮喘.血浆PRA和ALD明显增高,且对外源性盐皮质激素治疗无反应。鉴别诊断见表2‐5‐31。型PHA的临床表现与低ALD血症相似,故应与真正的各种原因引起的低ALD血症进行鉴别,如肾上腺皮质(尤其是球状带被毁)、ALD合成障碍(先天性18‐羟化酶、18‐氧化酶和17‐羟化酶缺陷等)、PRA降低(如选择性低肾素性低ALD血症)、大肾素(bi ......