右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是主动脉和肺动脉均起自右心室(形态学右室),或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室[ 1 ]。因心脏的胚胎发育时,主动脉瓣下圆锥吸收不全,动脉圆锥的推移旋转异常所致。血流动力学的变化主要取决于室间隔缺损与肺动脉狭窄。大部分室间隔缺损内径较大,约60%的室间隔缺损位于主动脉瓣下,30%位于肺动脉瓣下(Taussing-Bing畸形),少数位于主动脉和肺动脉之间,罕见缺损离大动脉开口较远,位于室间隔的中下段(图13-1) ......