[速览]第七节　常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病（ autosomal dominant polycystic kidney disease ， ADPKD ）发病率约为1 / 400 ～ 1 / 1000 ，是最常见的遗传性肾病。患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿，随年龄增长，囊肿不断增多、增大，逐渐损伤肾脏结构和功能，至60岁时，半数患者进展至终末期肾病，是终末期肾病的第四位病因。常染色体多囊肾病还可合并肝囊肿、心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤等。至今ADPKD尚无有效治疗措施和药物，临床多以对症支持治疗为主。双肾多发囊肿且双肾体积增大的患 ......