大动脉错位是由于大动脉起始部发育异常,导致主动脉和肺动脉的位置颠倒,主动脉位于肺主动脉之前,肺动脉位于主动脉之后的一类复杂性先心病。即主动脉与解剖右室相连,肺动脉与解剖左室相连。若主动脉与解剖左室相连,肺动脉与解剖右室相连,仅有大动脉位置异常者称大动脉异位。只有SDD 、 ILL在生理上和解剖上都不是矫正的,称为完全型大动脉错位。如有动脉导管未闭伴主动脉缩窄、主动脉弓离断或肺动脉高压,使肺动脉的压力高于降主动脉,则肺动脉内的氧合血向降主动脉灌注,造成下肢发绀轻而上肢发绀重的差异性发绀现象。 ......