[速览]第二节肥厚型心肌病

1 .掌握肥厚型心肌病的概念与诊断治疗策略。针对临床已确诊的HCM患儿，推荐检测MYBPC3 、 MYH7 、 TNNT2及TPM1基因，并对家族成员及其他相关亲属进行特定突变检测。钙通道拮抗剂如维拉帕米对治疗心绞痛和舒张功能不全HCM患儿优于β -受体阻滞剂，适用于梗阻性和非梗阻性HCM ，此类药物选择性抑制细胞膜钙内流，减少心肌细胞内消耗，干扰兴奋-收缩耦联过程，降低左室收缩力及室间隔僵硬度，改善左室顺应性，延长舒张期充盈时间。2011年，美国心脏节律学会（ HRS ） /欧洲心脏节律学会（ EHRA ......