骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,向白血病转化的风险增高。这种异常克隆逐步替代正常造血的白血病前期状态,其演变可能与一系列随机突变的积累有关,是内在的DNA缺陷和外源致突变物两方面作用的结果。目前MDS的诊断仍以FAB协作组提出的三系病态造血的形态学异常为主要标准,即以骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无来分类。 ......