根据其有无室间隔缺损,分为两型:肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损( pulmonary atresia with ventricular septal defect , PA/VSD ) ,也常被命名为肺动脉瓣闭锁/法洛四联症,指心内畸形与法洛四联症相似,而肺动脉由主动脉通过动脉导管或体肺侧支动脉供血。室间隔完整的肺动脉闭锁( pulmonary atresia with intact ventricular septum , PA/IVS )是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁 ......