患病以儿童和青年为多,女性略多于男性。最常见的部位是腹腔和后腹膜。镜下,肠系膜的结节为纤维脂肪组织伴有脂肪坏死和程度不等的炎症,主要是淋巴、浆细胞和组织细胞浸润,有时有钙化。曾报道6例硬化性腹膜炎,临床检查3例有盆腔包块, 1例有腹水和肠梗阻,另外2例分别为腹水或肠梗阻。分析27例临床病理资料,提出本病的卵巢病变可能是非肿瘤性的,可能与腹膜病变同时均为间皮和间皮下组织的增生性病变。常伴有阑尾、结肠、胰腺等消化道或卵巢的肿瘤,其中以阑尾黏液性肿瘤最多见(详见第六章) 。已有的材料提示这种病变多数没有临床意义 ......