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[概述]九、神经元蜡样质‐脂褐素贮积病

神经元蜡样质‐脂褐素贮积病(neuronalceroidlipofuscinosis, NCL)是一种独特的神经元内类脂质贮积病,最早由Baten。等人描述了其临床和病理改变,并将它列入鞘脂贮积病类。但此后许多学者的研究逐渐发现本病脑中所沉积的物质不属鞘脂类,而是象征衰老的蜡样质‐脂褐素。大多以抽搐、肌阵挛、精神发育迟滞等症状为特征。本病的病因未明,诊断主要根据脑活检及组织学检查,尚无有效治疗。本病属溶酶体贮积病之一,细胞内累积的物质是以蜡样质和脂褐素(一种蜂蜡样的暗棕黄色素颗粒)为主,存在于神经细胞,肝 ......

——《神经遗传病学》
书名:《神经遗传病学》
栏目:神经遗传病学 > 第十二章 遗传代谢病 > 第三节 鞘脂代谢病
作者:刘焯霖 梁秀龄 张 成
参编:周列民,李洵桦,徐评议,王柠,王一鸣
页码:401-402
版本:3
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2011-05-01
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