[速览]三、囊性纤维化病［11～17］

囊性纤维化病（cystic fibrosis，CF）系常染色体隐性遗传性疾病，白种人中最为常见，致病基因携带者频率为1／27，发病率占新生儿的1／3 000～1／2 500。患CF的病人全身外分泌腺细胞分泌的粘液不能被及时清除，大量积滞于导管和腺泡中，引起阻塞和感染，从而诱发各种临床症状。某些男性患者无精症,先天性双侧输精管缺失（CBAVD）以及⑥胎粪型肠梗阻。汗液氯和钠离子浓度异常增高是临床诊断及鉴别诊断的特异性指标，因此汗液检查是该病的主要临床诊断手段。亦可试用促进c A MP生成的药物或利尿剂，如阿 ......