[速览]第四节 恶性周围神经鞘膜肿瘤

恶性周围神经鞘膜肿瘤（ malignant peripheral nerve sheath tumor ， MPNST ）是由成纤维细胞、束膜细胞、施万细胞、树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤，是具有神经分化潜能的来源于外周神经、神经纤维瘤恶变或显示神经鞘膜分化的梭形细胞肉瘤。占恶性软组织肿瘤的5%～10% ， WHO分级Ⅲ～Ⅳ级。由于形态学瘤谱广泛、免疫表型异质性大、发病率低，因此MPNST为较难诊断的软组织恶性肿瘤之一，局部复发和远处转移的发生率比较高。A轴位T1WI ，肿瘤范围广泛， ......