[病理生理]一、心脏钠离子通道

SCN5A基因位于染色体3p21，有28个外显子，编码2016个氨基酸（AA），由4个同源区（DⅠ～DⅣ）组成，每个同源区又由6个跨膜片段S1～S6构成。钠通道的P‐S6连接区增加孔道外口部的有效钠离子浓度，以提高单个钠通道的传导，而且P‐S6连接区凹进细胞膜形成内陷仅次于P‐环的凹陷，但钾通道没有形成这种凹陷。进一步研究表明，钠通道四个结构域的P‐环对孔区的贡献存在不对称性，其中两个P‐环对钠离子的选择起主导作用，位于第三结构域（Ⅲ）上的赖氨酸（hNav1.5第1418位）是区别钠和钙离子的关键，而与第 ......