[速览]第二节　血管性血友病

血管性血友病（ vWD ）是由于患者血浆的血管性血友病因子（ von Willebrand factor ， vWF ）数量减少（ Ⅰ型和Ⅲ型）或质量异常（ Ⅱ型）而致的出血性疾病，常合并F Ⅷ活力下降。轻型患者由于vWF缺陷引起止血障碍，以皮肤、黏膜出血为主，特别是牙龈出血和鼻出血最为常见，常有胃肠道出血，女性患者有月经过多，也可发生分娩后大出血。VWD的实验室异常随vWD分型和严重程度而定，表现为出血时间延长，部分患者APTT延长或F Ⅷ ： C浓度降低， vWF ： Ag浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血 ......