[诊断]十二、Hirschsprung综合征（赫什朋综合征）

1691年，Ruysch首先报道先天性巨结肠，1886年，Hirschsprung详细记载其临床和病理特征，1936年被命名为Hir‐schsprung病。患儿在胚胎期肠神经发育过程中,肠神经元发育出现停顿，肠壁肌间神经丛内的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，近端结肠代偿性扩张与肥厚，形成巨结肠。是巨结肠综合征的一种类型,通常发生在直肠、乙状结肠。典型新生儿病例显示结肠低位肠梗阻的征象,多能看到扩张的降结肠，少数有小肠段扩张及液平。狭窄段:即神经节细胞缺如段，肠管呈挛缩状态，边缘呈锯齿状，新生儿巨结肠 ......