[概述]六、组织细胞疾病

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ langerhans cell histiocytosis ， LCH ）是一种少见的以单核-巨噬细胞系统的树突细胞增生为特点的疾病。临床表现多样，从单一的骨破坏至多脏器受累，疾病发展过程常常难以预测，可表现为自发性消退、数年慢性反复发作或者迅速恶化导致死亡。中枢神经系统:脑任何部位均可受累，主要病变为垂体的受累，也可出现颅内占位、脱髓鞘、脑萎缩等，头部MRI可在中枢神经系统症状出现前显示出病变，对中枢受累具有早期诊断的意义。凡有脏器功能受累的可造成后遗症，如肺功能异常，常遗 ......