[速览]肢体-体壁复合畸形

临床特征：又称体蒂异常，是复杂性的畸形组合，由胸腔或腹腔裂和肢体缺损组成，还常伴有露脑/露脑室和面部缺损。大部分病例自然流产。患儿表现为腹壁裂，露脑畸形，明显的脊柱侧凸，缺指（趾）、多指（趾）、桡骨的骨结合。常合并内脏异常，如肺、膈肌、胆囊、肾等缺如，小肠闭锁、膀胱外翻，脐带极短等多种畸形。A .腹面观，双侧唇腭裂，右上肢缺如，脊柱明显侧凸成角畸形，腹裂，脐带过短.D . X片显示右上肢完全缺失，右肩胛骨发育不良，脊柱明显侧凸畸形，颅骨部分缺失.A .侧面观，脐带过短，脐膨出，部分羊膜未包绕脐带直接连于腹 ......