肝门区神经鞘瘤属于周围神经鞘瘤( peripheral nerve sheath tumors,PNST),发病罕见。周围神经鞘瘤主要指来源于脑神经以外的神经鞘瘤,可发生于任何周围神经分布的组织和器官,发生部位常见于颈部,四肢屈肌表面,椎管内髓外硬膜内,后纵隔及椎旁,腹腔和腹膜后少见。肝门区神经鞘瘤发生部位主要为小网膜(肝十二指肠韧带、肝胃韧带)内走行的神经,肝门部胆管壁神经(胆管神经鞘瘤)。肝门区神经鞘瘤的病理组织学特点与其他周围神经鞘瘤一样,均起源于神经鞘膜Schwann ’ s细胞,肿瘤表面被以包膜 ......