以肝内、外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征。发病率在活产儿中为1 / ( 10 000 ~ 15。胆道闭锁的病因目前不十分清楚,目前认为是新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致,比较公认的是由病毒(巨细胞病毒、轮状病毒)所激发,造成机体细胞免疫紊乱,随之带来围生期胆道上皮的一系列病理改变,如肝脏纤维化、胆管上皮凋亡、细胞内胆汁淤积。黄疸在生后2 ~ 3周开始逐渐明显,亦可生后即有黄疸,常作为生理性黄疸处理,以后黄疸不退反而进一步加重。对可能吻合型的胆总管闭锁做肝管-空肠R-Y吻合术,对不可能吻合型 ......