[病因学]图10‐27 黏多糖贮积症Ⅲ，A、B、C、D型（mucopol ysaccharidosis type Ⅲ A、B、C、D，MI M 252900，252920，252930，252940）

根据其病因不同分为四型：① A型为硫酸类肝素硫酸酯酶缺乏。1～3岁由身体生长正常到加速生长，其后生长速度即变慢。1岁半至3岁智力发育缓慢，其后精神、智力恶化（包括智力低下，说话、行为异常），多动。中度面容粗陋，颅盖骨厚，连眉（一字眉）。不同程度的肝脾肿大，椎体呈双凸形，心脏轻度受累，恒牙齿腔消失。角膜混浊和骨骼异常极少见。其他：A型发病早，病情严重，行为异常（有破坏性倾向），较早死亡。B型的症状较A型轻。需相鉴别的疾病：诊断时需注意各型间的鉴别。预后与防治：预后一般不良，应加强婚、育的优生指导。图10‐2 ......