代谢性酸中毒伴阴离子间隙增高(AG >。16)为常见的,重要的先天代谢异常的表现。诊断步骤:应查乳酸(lactate),有机酸。有机酸异常— — —有机酸血症。二羧酸尿症(dicarboxylic aciduria)‐脂肪酸氧化障碍。3‐OH‐3‐甲基戊二酸血症,或其他。丙酮酸(pyruvate)升高,乳酸:丙酮酸(L:P)正常。1)有低血糖:GSD Ⅰ型,果糖1,6二磷酸酶,PEP‐羧化激酶缺陷。图19‐20代谢性酸中毒伴阴离子间隙增高鉴别诊断。 ......