需要与PBC鉴别的疾病甚多,首先需除外由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。超声、CT和MRI等影像检查有巨大诊断价值,必要时可进行经皮胆管造影、MRCP或ERCP等检查。肝外胆道梗阻时肝活检表现为肝细胞水肿、胆管增生和中性粒细胞浸润,与PBC时淋巴细胞浸润为主不同。肝活检可见界面性肝炎,有鉴别诊断意义,但亦有20%的病例炎症累及胆管,应予注意。吩噻嗪、雌激素、雄激素等药物所致药物性肝损害的肝组织也可表现为肉芽肿性改变,鉴别诊断时需要考虑。特发性成人胆管缺乏症是一种近年来发现的多发生于男性的疾病,表现 ......