[临床表现]（五）临床表现

本病初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，持续数周或数月后才渐出现皮肤肿胀变硬的改变，随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。早期症状不明显，随着病情进展可出现活动后气促、干咳等症状，吸气早期有细小湿音，4 0%患者胸部X线显示异常，表现为肺间质纤维化、肺动脉高压等改变，肺功能检查提示肺容量降低，引起限制性和（或）阻塞性通气障碍。肺部高分辨C T有助于肺间质纤维化的早期诊断，其中肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。 ......