先天性膈疝是胚胎期膈肌发育缺损引起腹腔脏器疝入胸腔所致。在膈肌发育的同时,中肠也在发育,第6周时生长发育甚速的中肠经脐环突出体腔,疝入卵黄囊内,当第9~10周中肠返回腹腔时,若膈肌存在缺损,则肠管可经此进入同侧胸腔,从而形成膈疝,即胸腹裂孔疝,亦称后外侧膈疝。文献中采用开放性胎儿手术修补膈疝仅有少数病例报道,如Harrison等报道14例严重的未合并其他畸形的膈疝胎儿,均在妊娠24周前作出诊断,9例胎儿手术成功,4例胎儿出生后存活,2例早产死亡,3例修补后48小时内死于宫内。随访较常见问题是胃食管返流及胃 ......